Síndrome Parkinsoniana: nem tudo é Parkinson!
Autores: Dr. Fabrício Kleber e Acad. Amanda Tomazzoni Michelon
Foto por Matteo Vistocco no Unsplash
Define-se Parkinsonismo como uma síndrome clínica constituída, principalmente, por alterações do movimento, como tremor de repouso, rigidez em roda denteada, bradicinesia (lentidão do movimento), hipocinesia (redução da amplitude do movimento), acinesia (ausência de movimento) e alterações posturais. Seu aparecimento é relacionado com uma disfunção de uma região especial do nosso cérebro chamada de Núcleos da Base. Temos diversos neurotransmissores em atividade nos circuitos dos Núcleos da Base, mas o mais importante com relação ao parkinsonismo e a Doença de Parkinson (DP) é a Dopamina. Neste texto vamos revisar alguns detalhes sobre a síndrome parkinsoniana bem como as causas mais raras de parkinsonismo ou Síndromes Parkinson Plus.
Como mencionamos inicialmente, o parkinsonismo é uma síndrome clínica onde temos o aparecimento de diversos sintomas motores. Diferentemente do que as pessoas leigas podem pensar, a Doença de Parkinson não é a única causa de parkinsonismo. A Doença de Parkinson é a principal causa, mas, existem muitas outras doenças que podem cursar com estes sintomas. Assim, o parkinsonismo pode ser causado por remédios, doenças neurodegenerativas e até mesmo ser mimetizado por outras doenças como a depressão. As causas mais comuns de parkinsonismo são as doenças neurodegenerativas, sendo que a Doença de Parkinson é a mais prevalente destas. As outras doenças neurodegenerativas que cursam com parkinsonismo, e não são a Doença de Parkinson, também são chamadas de Síndromes Parkinson Plus, sendo que alguns exemplos são: Atrofia de Múltiplos Sistemas, Paralisia Supranuclear Progressiva, Degeneração Corticobasal e Doença com Corpos de Lewy. Também podemos encontrar sintomas parkinsonianos em doenças mais raras como a Doença de Huntington e a Doença de Wilson.
Estas doenças estão associadas com degeneração da Substância Nigra, que é um dos núcleos de neurônios encontrados nos circuitos dos Núcleos da Base. A degeneração ou atrofia destes neurônios leva a uma diminuição da liberação de Dopamina nos Núcleos da Base. Esta diminuição, por sua vez, dá origem aos sintomas parkinsonianos que descrevemos acima como por exemplo: lentificação, alterações para caminhar, tremor e rigidez. Estas doenças são neurodegenerativas e cursam de forma crônica com piora progressiva dos sintomas ao longo do tempo. Os principais fatores de risco incluem a hereditariedade, questões ambientais como a exposição a toxinas, gênero masculino, e, primordialmente, a idade. A seguir vamos descrever um pouco mais sobre as doenças descritas acima, já que temos outros textos já publicados sobre a Doença de Parkinson em especial (deixamos os links nas referências).
Diagnóstico Diferencial:
- Doença de Parkinson
- Atrofia de Múltiplos Sistemas (MSA)
- Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
- Degeneração Corticobasal
- Doença com Corpos de Lewy
- Doença ou Coréia de Huntington
- Doença de Wilson
- Parkinsonismo induzido por drogas
- Tremor Essencial
- Depressão
As Síndromes Parkinsonianas abrangem uma série de condições neurológicas, que são agrupadas com base em suas características clínicas compartilhadas. No geral, a consideração dos sinais clínicos, o modo de início da doença e a natureza da progressão da doença são importantes para fazer um diagnóstico definitivo e correto. Muitas vezes, quando a condição é leve, nos estágios iniciais, tornas-se difícil a tarefa de diferenciar estes tipos de doença. Além da definição, também há diferença no tratamento destas diferentes doenças. Enquanto na Doença de Parkinson a Levodopa pode ser usada para controlar ou aliviar os sintomas, nas Síndromes Parkinson Plus normalmente a resposta a Levodopa não costuma ser tão positiva quando na Doença de Parkinson.
As Síndromes Parkinsonianas, sendo um exemplo a Doença de Parkinson, possuem os seguintes sintomas de forma geral:
- Tremor durante o repouso;
- Dificuldade e lentidão nos movimentos;
- Rigidez muscular em roda denteada;
- Instabilidade postural e dificuldade de equilíbrio.
As doenças capazes de causar a Síndrome Parkinsoniana também podem cursar com outros sintomas e estes estão associados, em geral, com o tipo de doença em questão. Alguns destes sintomas são:
- Perda de memória durante o primeiro ano da doença;
- Sintomas do Parkinsonismo em apenas um lado do corpo;
- Quedas acidentais durante os primeiros meses da doença;
- Pressão arterial baixa, dificuldade para engolir, problemas urinários e constipação;
- Movimentos oculares anormais;
- Problemas visuais-espaciais ou alucinações;
- Incapacidade de realizar tarefas simples ou de associar objetos e suas funções.
Quando devemos pensar em outra doença que não a Doença de Parkinson? Anormalidades no movimento dos olhos (ex: nistagmo, limitação na fixação do olhar vertical, em especial na fixação do olhar para baixo). Disfagia/disartria (dificuldade de fala e para deglutir) precoce e grave. Ataxia (alteração para caminhar) nos membros e na marcha. Sinais de envolvimento de neurônios motores superiores (ex: clônus, reflexos bruscos, espasticidade, reflexos plantares anormais). Disfunção dos nervos periféricos (ex: perda de reflexos). Demência precoce e grave. Quedas/instabilidade postural/congelamento da marcha no início do curso da doença. Parkinsonismo na parte inferior do corpo, com preservação relativa da função dos membros superiores. Disfunção autonômica, precoce e proeminente. Apraxia/alterações sensoriais corticais/fenômeno do membro alienígena. Resposta pobre ao início da Levodopa. Todos estes achamos são atípicos na Doença de Parkinson e fazem o médico pensar em outras possibilidades diagnósticas.
A seguir, iremos descrever brevemente cada uma dessas doenças:
Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP):
Doença neurodegenerativa rara de início tardio caracterizada por instabilidade postural, rigidez progressiva, paralisia supranuclear do olhar (dificuldade de olhar para cima) e demência, além de uma fáscies de surpresa constante (forma como o rosto se mostra, como se estivesse espantado). Possui três tipos: PSP-RS: Síndrome de Richardson; PSP-P: sintomas parkinsonianos; PSP com acinesia e freezing. A PSP geralmente manifesta-se durante a sexta ou sétima década de vida, o diagnóstico é baseado no quadro clínico e na avaliação neuropsicológica. Não existe um tratamento curativo para a doença. Os doentes com PSP clássica não respondem ao tratamento com levodopa. A Amantadina pode melhorar o congelamento da marcha e outros medicamentos anticolinérgicos melhoraram, ocasionalmente, as alterações da voz e da fala.
Degeneração Corticobasal:
Condição neurodegenerativa esporádica rara que, classicamente, se manifesta através de distúrbios motores e sintomas de comprometimento cortical. Os distúrbios motores incluem o parkinsonismo assimétrico que responde fracamente ao levodopa, em geral acompanhado de outros movimentos anormais, incluindo distonia e mioclonia. A apresentação clínica se divide em características motoras e disfunção cortical. A característica motora mais comum da DCB é o parkinsonismo assimétrico, cujas características principais são bradicinesia (lentidão) e rigidez. A presença de instabilidade postural, de quedas e de rigidez axial também é muito comum. Já a disfunção cortical se caracteriza mais pela presença de alterações cognitivas gerais, sendo que metade dos pacientes apresentam alterações comportamentais. Observa-se também apraxia nos membros (dificuldade para realizar atividades rotineiras com se pentear ou comer com o garfo) e afasia. (alteração da fala). Observa-se também a presença de tremor em um terço dos pacientes. O tratamento de DCB inclui a administração de Lavodopa para parkinsonismo que, ocasionalmente, apresenta benefícios leves a moderados, porém de caráter transitório.
Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS):
A AMS é uma doença neurodegenerativa esporádica progressiva que se caracteriza pela presença de disfunção autonômica associada ao quadro de parkinsonismo, de disfunção cerebelar ou de ambos. Tipicamente, o início da doença ocorre na sexta década de vida, sendo que os homens e as mulheres são igualmente afetados. Possui três tipos: MSA-P: forma com parkinsonismo predominante; MSA-C: forma com alterações cerebelares; MSA-A: forma com disautonomia precoce. Da mesma forma que a DP, a AMS apresenta manifestações não motoras que ocorrem em um período de meses a anos antes do início do parkinsonismo ou dos sinais cerebelares. Estes sintomas incluem disfunção sexual, hipotensão ortostática, (desmaios por queda da pressão), disfunção urinária (retenção ou incontinência de urgência), bradicinesia, (lentidão), rigidez e uma tendência para quedas, respiração desordenada, mãos e pés frios, tremor postural espasmódico e de tremor de ação. A AMS é uma enfermidade implacavelmente progressiva, sendo que 60% dos pacientes são confinados em cadeiras de rodas em um período de 5 anos e uma idade média de 6 a 8 anos para um estado de confinamento no leito. A idade média de sobrevida a partir do início dos sintomas varia de 5 a 10 anos.
Doença com Corpos de Lewy:
Distúrbio neurodegenerativo progressivo com características de parkinsonismo e desenvolvimento precoce de alterações cognitivas/demência, alucinações visuais e níveis oscilantes de alerta. Segunda forma mais comum de demência depois da doença de Alzheimer, com uma prevalência maior na população masculina com idade acima de 65 anos. Os fatores de risco incluem hipertensão, dislipidemia e alterações genéticas. O diagnóstico se baseia em critérios clínicos básicos, incluindo demência, parkinsonismo, nível oscilante de alerta e alucinações visuais que ocorrem na fase inicial do curso da doença. Não há tratamentos específicos para DCL. Os inibidores da colinesterase podem ser uma opção para o tratamento.
Doença ou Coréia de Huntington (HD):
Doença neurodegenerativa rara do sistema nervoso central caracterizada por movimentos coreicos indesejados, alterações comportamentais e psiquiátricas e demência. A idade média de início dos sintomas é de 30-50 anos. A disartria e a disfagia tornam-se muito proeminentes durante o curso da doença. A fala e a deglutição tornam-se gradualmente mais problemáticas levando a engasgo frequente em alguns doentes. Todos os doentes desenvolvem hipocinesia e rigidez levando a bradicinesia e acinesia grave. Todos os processos psicomotores se tornam gravemente comprometidos. Os doentes também apresentam declínio cognitivo. Os sintomas psiquiátricos são muito comuns na fase inicial da doença podendo estar associados a depressão e ansiedade, iniciando muitas vezes antes do início dos sintomas motores. O diagnóstico consiste na suspeição clínica e é confirmado com a testagem genética específica. A HD é transmitida de forma autossômica dominante e até ao momento, não existe cura disponível. A gestão deve ser multidisciplinar e é baseada no tratamento dos sintomas, com vista a melhoria da qualidade de vida.
Doença de Wilson:
Degeneração hepatolenticular, distúrbio geneticamente determinado e tratável do metabolismo do cobre, onde temos o acúmulo de Cobre nos tecidos do corpo. Esta condição cursa com graus variáveis de envolvimento neurológico, psiquiátrico, hematológico ou hepático. Vale ressaltar que o grau de envolvimento, os órgãos acometidos e a idade de início dos sintomas, que geralmente vai dos três aos 60 anos de idade, são muito variáveis, mesmo em indivíduos de uma mesma família. Assim como a grande maioria das doenças metabólicas de origem genética, a doença de Wilson apresenta herança autossômica recessiva. Os principais sintomas envolvem tremores, perda da coordenação, piora do controle motor fino, movimentos involuntários de grande amplitude, alteração da marcha (maneira de andar anômala), rigidez, dificuldade de deglutição, alteração da fala, anemia, depressão, alterações renais, entre outros. O objetivo do tratamento medicamentoso é diminuir os estoques de cobre no organismo. Desta maneira, o uso de quelantes de cobre (como Penicilamina, que aumenta a excreção urinária do cobre) e suplementação oral com altas doses de zinco são estratégias importantes na doença de Wilson. O tratamento deve envolver equipe multidisciplinar com hepatologista, neurologista, psiquiatra, oftalmologista, clínico geral ou pediatra (a depender da idade de início) e equipe de reabilitação. Vale ressaltar que em alguns casos podemos ter uma piora dos sintomas transitória logo no início do tratamento.
Parkinsonismo Induzido por Medicamentos (PIM):
O parkinsonismo é um efeito colateral relacionado a uma grande variedade de medicações, podendo ser de difícil diferenciação em relação a Doença de Parkinson. As medicações implicadas com mais frequência no desenvolvimento de PIM são os agentes Bloqueadores do receptor da dopamina, incluindo os neurolépticos, e os antieméticos como a Metoclopramida, assim como os agentes Bloqueadores do canal de cálcio Flunarazina e Cinarazina (utilizados para controle de vertigem), que também bloqueiam os receptores da dopamina. O tratamento do PIM envolve redução na titulação do agente ofensor, embora os sintomas possam demorar para melhorar após a redução e/ou retirada do fármaco que está causando os sintomas. Alguns pacientes apresentam resolução do parkinsonismo com a retirada do medicamento ofensor, embora observem, mais tarde, que houve recorrência dos sintomas. Neste casos devemos revisar o diagnóstico de PIM.
Conclusão:
Como vimos ao longo do texto, o parkinsonismo define-se por um distúrbio do movimento onde temos, basicamente, uma diminuição dos movimentos associada a tremor e rigidez. No entanto, existem inúmeras doenças neurológicas que podem cursar com estes sintomas ou, pelo menos, mimetizar os sintomas descritos. Não é incomum termos que revisar o diagnóstico da doença ao longo do tempo devido ao surgimento de novos sintomas ou devido a evolução atípica. Desta forma, é fundamental que todos os pacientes que tenham suspeita de uma Síndrome Parkinsoniana sejam avaliados por um médico Neurologista com brevidade.
Sugestões de leitura. Outros textos nossos e de colegas sobre o tema:
1. Doença de Parkinson: o que é?
2. Parkinson: sobre o diagnóstico e tratamento.
3. Doença de Parkinson: como diagnosticar?
4. Tratamento cirúrgico para a Doença de Parkinson.
Referências:
1. GUIMARÃES, João; ALEGRIA, Paulo. O Parkinsonismo. Medicina Interna Vol. 11, N. 2, p. 109-114, 2004.
https://www.spmi.pt/revista/vol11/vol11_n2_2004_109_114.pdf
2. GONCALVES, Lucia Hisako Takase; ALVAREZ, Angela Maria; ARRUDA, Micheli Coral. Pacientes portadores da doença de Parkinson: significado de suas vivências. Acta paul. enferm., São Paulo , v. 20, n. 1, p. 62-68, Mar. 2007 .
https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-21002007000100011
3. ABBUD, Rafael. Conheça as bases do tratamento cirúrgico da Doença de Parkinson. Portal Pebmed, 2019.
https://pebmed.com.br/conheca-as-bases-do-tratamento-cirurgico-da-doenca-de-parkinson/
4. Cheylla Fabricia M Souza1 , Helayne Carolyne P Almeida1 , Jomário Batista Sousa1 , Pedro Henrique Costa1 , Yonara Sonaly S Silveira1 , João Carlos L Bezerra. A Doença de Parkinson e o Processo de Envelhecimento Motor: Uma Revisão de Literatura. Revista Neurociencias, vol. 19(4), p. 718-723, 2011.
http://revistaneurociencias.com.br/edicoes/2011/RN1904/revisao%2019%2004/570%20revisao.pdf
5. Lang, A.E, MD. Slow E.J, MD, PhD. Parkinsonism and Related Disorders, SAM. DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2015 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.
6. Redação. Parkinson: sintomas, tratamento e como adiar o avanço da doença. Minha Vida
https://www.minhavida.com.br/saude/temas/parkinson
7. LEES, Andrew; WILLIAMS, David. Paralisia Supranuclear Progressiva Clássica. Orphanet, 2010.
8. Prof R.A.C. [Raymund] ROOS. Doença de Huntington. Orphanet, 2011.
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=399&lng=PT
9. Redação. Doença de Wilson. Minha Vida.
https://www.minhavida.com.br/saude/temas/doenca-de-wilson
Autores:
Dr. Fabrício Kleber
Acad. Amanda Tomazzoni Michelon
Publicado originalmente em 2020 na plataforma Vitallogy.
