Síndrome da Bela Adormecida

Foto por bruce mars em Unsplash.

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A Bela Adormecida ficou conhecida no mundo todo pela sua peculiar história de princesa que foi enfeitiçada com o sono eterno. Este clássico conto foi a inspiração para denominação de uma síndrome muito rara e intrigante, conhecida como Síndrome da Bela Adormecida, também chamada de Síndrome de Kleine-Levin (SKL) que faz com que pessoas tenham episódios recorrentes de hipersonia, ou seja, sonolência diurna excessiva, apesar de dormirem de 12 a 21 horas por dia [1], [2] em associação com distúrbios cognitivos, psiquiátricos e comportamentais [5].

A doença afeta predominantemente adolescentes do sexo masculino, sendo que a causa da SKL é ainda desconhecida (há uma série de possibilidades que podem ser consideradas, incluindo dano hipotalâmico, autoimunidade e gatilhos infecciosos, mas nada ainda é definitivo). Ela se caracteriza por ser uma perturbação crônica (com duração variável em torno de 8 anos), paroxística (com períodos críticos de "ataques", que persistem por cerca de 10 dias ou mais e que recorrem de três a quatro vezes por ano) onde o paciente apresenta episódios de sonolência excessiva sem poder ser classificado como cansaço ou esgotamento [3]. No entanto, não são só estas condições que estão ligadas a SKL existem outras manifestações que, inclusive auxiliam no diagnóstico, como:

- O paciente apresenta estado de alerta, função cognitiva, comportamento e humor normais entre os episódios;

- O paciente deve demonstrar: disfunção cognitiva (confusão, atenção e déficit de memória), percepção alterada ou despersonalização onde o ambiente e algumas sensações são interpretadas como anormais ou irreais (alucinações e/ou ilusões), transtorno alimentar (anorexia ou hiperfagia), comportamento desinibido (como hipersexualidade) durante os episódios [2], [4], [7].

Raju (2017) relata no se artigo um caso de um soldado que entre os anos 80 e 90 começara a apresentar sintomas da SKL, seu apetite e sono aumentaram tanto que ele engordou até 30 kg, desenvolveu um interesse excessivo por sexo, pouco tempo depois, ele começou a sentir sono durante o dia e percepções alteras da realidade. Sendo que o seu desejo de ficar deitado e adormecer era insuportável!

Não há tratamento definitivo para a SKL durante o episódio em que a hipersonia e as outras manifestações ocorrem, nem mesmo entre eles. As respostas ao tratamento têm sido frequentemente limitadas e não há evidências que apontem ​​o uso das diferentes terapias usadas [7]. Apesar dos avanços da neurociência, a busca pela causa, neuroanatomia, fisiopatologia e tratamento medicamentoso da SKL ainda permanece uma incógnita [6]. E por conta de tudo isso ela segue sendo provavelmente subdiagnosticada, podendo assim, acarretar em um diagnóstico errado, perda de tempo e até mesmo a própria falta de seu reconhecimento, que traz várias consequências negativas ao paciente e seus familiares [3].

Referências:

[1] MIGLIS, Mitchell G; GUILLEMINAULT, Christian. Kleine-Levin syndrome: a review. 2014. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3901778/. Acesso em: 04 mar. 2021.

[2] ARNULF. Kleine–Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. 2005. Disponível em: https://academic.oup.com/brain/article/128/12/2763/420465. Acesso em: 04 mar. 2021.

[3] LIMA, Dênio; ZAGALO-CARDOSO, José Antônio. Síndrome de Kleine-Levin: caso clínico e dificuldades de diagnóstico. 2007. Disponível em: https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-81082007000300014. Acesso em: 04 mar. 2021.

[4] ALSHAREEF, Saad Mohammed et al. Kleine-Levin syndrome: clues to aetiology. 2018. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6133116/. Acesso em: 04 mar. 2021.

[5] SUWAYRI, Saad M. Al. Kleine-Levin syndrome. 2006. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4724674/. Acesso em: 04 mar. 2021.

[6] GADOTH, Natan; OKSENBERG, Arie. Kleine–Levin syndrome; An update and mini-review. 2017. Disponível em: https://www.brainanddevelopment.com/article/S0387-7604(17)30107-9/fulltext. Acesso em: 04 mar. 2021.

[7] RAMDURG, Santosh. Kleine–Levin syndrome: Etiology, diagnosis, and treatment. 2010. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3021925/. Acesso em: 04 mar. 2021.

[8] RAJU, Msvk. KLEINE – LEVIN SYNDROME (A Case Report). 2017. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5533111/. Acesso em: 04 mar. 2021.

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Autores:

Dr. Fabrício Kleber

Acad. Valéria Gresczeschen

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Publicado originalmente em 2021 na plataforma Vitallogy.